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患者，男，63岁，反复腹痛，四肢末端出现质软结节2月余（图1）。起初结节疼痛，不易消退，且在急性胰腺炎发作后即刻出现新的结节病灶。 图1：患者足部及踝关节处的红斑样结节 先前视为“蜂窝组织炎”，已采取切开病灶、引流及抗生素治疗，未见效。患者无发热，有恶心呕吐及关节痛。既往有乙肝、肝癌及特发性胰腺炎。 实验室检查：血清脂肪酶IU/L及淀粉酶U/L显著升高。体检：病灶为红斑样皮下结节，对称分布于四肢末端两侧，主要集中在腿部及足部，最大的结节有少量黄色油性分泌物。患者左侧大腿病灶皮肤切开活检发现：大量灶性脂肪坏死，颗粒状钙盐沉积，坏死周围有大量炎细胞浸润（图2）。 图2：皮肤活检示“鬼影样”脂肪细胞聚集，颗粒状钙盐沉着（HE染色，*） 诊断关键在于将皮下结节发展与胰腺炎联系在一起，而行皮肤组织活检是确诊胰腺性脂膜炎的金标准。 其典型表现为：皮下组织灶性脂肪坏死，无核的厚壁“鬼影样”脂肪细胞聚集，颗粒状钙盐沉着。结合患者病史及病理活检可确诊。胰腺性脂膜炎相关疾病有急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、创伤性胰腺炎及妊娠期急性脂肪肝等。 典型病变表现为腿部、手臂、躯干及头皮上出现红斑样或红棕色质软的皮下结节。结节可自行破溃，或流出棕色油状粘性分泌物。 由于关节周围脂肪组织坏死，伴随症状可有腹痛、发热、腹水、腹部内脏脂肪坏死、胸腔积液、溶骨性病变及多发性关节炎等。本病发病机制可能是胰蛋白酶分泌过多导致血管通透性增强，同时由于脂肪酶、淀粉酶的作用使脂肪坏死。 脂膜炎通常在胰腺疾病发作之前出现，也可在胰腺疾病临床症状出现后3周发生。初期的皮肤病变可视作胰腺功能已发生障碍，甚至60%患者往往缺少明显的腹部症状而仅表现为脂膜炎的病变。 疾病的后续进展可能有危及生命，因此须引起临床医生的警惕。“鬼影样”脂肪细胞目前并不能看做胰腺性脂膜炎的特征性细胞，因为在毛霉菌病患者中也发现了类似“鬼影样”脂肪细胞的病理改变。 在该病例中，血清脂肪酶及淀粉酶的升高虽然对诊断胰腺相关疾病具有一定价值，但是必须意识到，血清脂肪酶及淀粉酶的水平与胰腺病变程度并不呈正相关，这两项指标在胰腺性脂膜炎患者中也可以表现为正常水平。对于该病的治疗目前尚无明确统一方案，在脂膜炎的临床表现下，潜在的关键在于对胰腺疾病的诊断及治疗。 胆道手术、支架植入引流、缓解胰管压力或可改善胰腺炎症状，同时应用奥曲肽以抑制胰酶分泌。以往报道的病例中应用非甾体类抗炎药、可的松激素类或免疫抑制剂治疗通常无明显疗效，而对患者行按压及下肢抬高等支持治疗则有一定效果。该病例引发的临床启示在于，对于老年男性患者，下肢等处出现红斑、结节时，应注意检查血、尿淀粉酶，有条件时行腹部CT检查以排除有无胰腺疾患，并行病灶处皮肤活检，避免漏诊胰腺性脂膜炎。 分享点击右上角“…” |
