Sweet综合征（急性发热性嗜中皮病）是一种临床少见病。特征表现为急性发热、痛性红斑或结节、外周血嗜中性粒细胞增高并真皮浅层大量浸润。以急进性全身泛发脓疱样皮损为表现的病例临床罕见，我院收治一例，现报道如下。

患者女，30岁，因“反复颜面、四肢结节红斑4年，加重1月”于-02-03入院。年2月曾因上呼吸道感并右下肢关节肌肉痛伴全身发热，Tmax38.0℃，于当地门诊输液治疗（用药不详），随后出现双下肢瘀斑样皮疹，医院以“过敏性紫癜”静滴激素治疗，皮疹好转。同年10月再次出现发热、四肢皮肤红斑及双膝关节痛，医院住院治疗（具体诊断及治疗不详）。年4月因病情反复，遂就诊于我院风湿科，查：ESR，CRP98.8，WBC8.82×/L，中性粒细胞百分比84.1%，中性粒细胞绝对值7.41，骨髓穿刺示反应性骨髓象浸润，皮肤病理示：（右下肢）表皮未见异常，真皮层皮肤附件及小血管周围淋巴细胞皮下脂肪组织局灶性坏死并慢性炎细胞浸润，病变呈间隔性脂膜炎图像，局灶性累及脂肪小叶。诊断为“结节性脂膜炎”，予泼尼松（20mg-17.5mg/日）、环磷酰胺、克林霉素等治疗，好转出院。此后病情仍不同程度反复，1年前就诊于医院，予泼尼松、布洛芬、雷公藤多苷、多西环素、复方甘草酸苷注射液，葡萄糖酸钙注射液等，效可。此后继服泼尼松、羟氯喹、甘草酸苷、依巴斯汀片控制病情。1个月前，出现腹泻呕吐症状，病情再次反复并加重，服激素、消炎药等，效差。为求进一步治疗入住我院区，入院症见：持续发热，Tmax38.5℃，皮肤红斑灼痛、瘙痒，右面颊疼痛，四肢大关节游走痛，乏力，无明显脱发，无光过敏，偶有咳嗽，无痰，时遗尿，大便干。查体：面部浮肿，双颧红斑，额、面颊部散在鲜红色斑丘疹，有触压痛，额头见一较大斑丘疹，如钱币大小，明显高出皮面，界限清晰，触之质韧，无渗出及鳞屑；咽后壁见一狭长溃疡；颌下、颏下可触及淋巴结；双下肢散在新起结节红斑并四肢色素斑沉着。辅助检查：（-02-03）血RT：WBC12.73×，中性粒绝对值10.16×，中性粒细胞百分比79.8%，HGB89g/L，PLT×，RBC3.37×；ANA1:（+）；ANA谱3：Ro52-Ab1+；IgG18.7↑；CRP；ESR；甲功：T32.18pg/ml，T.53pmol/L，TSH4.mIU/L，尿RT：WBC23.76p/μL，风湿系列、大便RT均（—）。初步诊断：1.结节性红斑2.甲状腺功能减退症。结合患者病史并根据症状、体征及检验结果初步考虑可能为感染所致旧病活动，予泼尼松（15mg/d）、羟氯喹、沙利度胺、洛索洛芬、左氧氟沙星、注射用血塞通、苦参碱注射液等治疗5天后，未见改善，并新起风疹块样皮疹，复予氯雷他定、复方甘草酸苷注射液，患者病情仍不能控制。为排除药物过敏反应，停用部分可能诱发过敏的药物。症状未见减轻且急进性发展，一周内皮损持续增多，呈现全身泛发。皮损特点明显改变：额头、面颊弥漫隆起性扁平斑块，界限清楚，边缘陡峭，部分融合成片并厚鳞屑覆盖，剥除有黄黏液渗出，呈脓疱样，但触之质韧，瘙痒，疼痛，皮温高；头皮、颜面、躯干、四肢粟粒样密集脓疱样皮疹并可见疣状突起，触之坚硬，双侧分布，有扩大趋势。（见图1.2.3.4）患者仍有发热Tmax39.0℃，口腔溃疡，面部浮肿，四肢关节肌肉痛。查:（-02-03）血RT：WBC20.79，中性计数19.58，中性百分比94.2%，PLT，多次血培养、分泌物培养（—）。此时患者状况已明显超出“结节性红斑”范畴，拟行皮肤活检。皮肤病理示：（-02-12）表皮内少数小脓肿形成，真皮浅中层水肿，大量嗜中性粒细胞浸润，并见核碎裂。（图5）据此诊断为Sweet综合征。根据本病分型特点，行胸腹CT、彩超等未见明显异常，拟行骨髓穿刺（未实施）。治疗上予反应停50mg/d、秋水仙碱1.5mg/d，环磷酰胺0.2g静滴一次。考虑到患者始终有发热（T＞38℃），皮损特点较本病典型表现有差异且血象较高，不能完全排除感染，故继用阿奇霉素、左氧氟沙星抗感染治疗。甲强龙逐步加量到80mg/d。截止-02-23，患者颜面皮损基本结痂脱落，四肢皮损部分融合成片状脓疱，疼痛较前减轻，有瘙痒，仍有发热。

讨论：根据皮损特点，Sweet综合征（SS）可分为非脓疱性和脓疱性两型。临床以非脓疱性的典型皮损相对多见。年Galaria等提出“手背部嗜中性皮病”，其特点是局限于手背的脓疱样皮损，病理显示有血管炎存在，现普遍被认为是SS的一种局限性亚型。而呈现全身泛发脓疱样皮损且以面部为主者临床鲜有报道。

国际上常将SS分为3大类型，即特发性SS、副肿瘤性/肿瘤相关性SS、药物诱发的SS。依照年VondenDriesch修订的诊断标准及Walker年提出的药物性诊断标准，本例患者基本符合前者中2条主要标准及3条次要标准的sweet综合征诊断，并结合药物过敏史、停药反应等方面暂时排除药物诱发的SS。据中外文献报道，在SS与肿瘤的关系中，约10%-20%的患者合并潜在恶性疾病，其中85%为血液病，最常见的是急性髓细胞性白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)。本病亦与肿瘤的活动相关，对短期复发的患者需进行追踪观察。本例患者病情进展迅速，在激素加量及抗生素连续应用数天后仍呈现顽固性高热，且白细胞持续增高，故不能排除恶性血液病，实行骨髓穿刺活检仍是必要的。

本病误诊率较高，单从临床症状看容易与其他皮肤病混淆，如多形红斑、荨麻疹、过敏性皮炎、原发性皮肤T淋巴细胞瘤等。皮肤病理活检是明确诊断的关键。特征表现为真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。需特别指出的是本例患者皮肤病理活检虽符合SS表现，但报告中并未描述皮肤血管状况，对病变中是否存在血管炎改变有待确定。考虑可能与取材较浅有关。此外，对于结节性红斑、甲状腺功能减退与本病之间的关系亦有待进一步确认。

参考文献

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