患者，女性，32岁。

现病史：因“颜面部及四肢水肿2月，发现蛋白尿1周。”入院。发病前曾有口腔感染及发热，最高37.8℃，随后发现颜面部及双下肢水肿，查尿常规：隐血3+；尿蛋白：3+，白蛋白21g/L，肌酐μmol/L。

既往史：年8月诊断为Evans综合症，予甲泼尼龙治疗后好转。当时查ANA定性(+),滴度1:,pANCA(+),SSA(+)，尿蛋白阴性，肾功能正常，考虑未分化结缔组织病。有HbeAg阳性慢性乙型肝炎史，恩替卡韦抗病毒治疗。

T：37.6℃，P：78次/分，R：85次/分，BP：/mmHg，身高(cm)：cm，体重(kg):55kg。

神志清楚，未见皮下出血点，未见皮疹，咽不红，扁桃体不大。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音。心率85次/分，律齐；腹平软，双下肢对称性凹陷性水肿。

血常规：红细胞计数：3.49x10^12/L↓，血红蛋白：95g/L↓，白细胞计数：4.49x10^9/L，中性粒细胞%：69.50%，血小板计数：x10^9/L

尿常规：潜血：(3+)，红细胞计数：.30/μL↑，白细胞计数：.70/μL↑，白细胞脂酶：(2+)，PH：6，蛋白：(3+)

24h尿蛋白定量：尿总蛋白：14.54g/24h↑

肝功能,肾功能：白蛋白：24g/L↓，尿素氮：6.50mmol/L，肌酐：μmol/L，γ-谷氨酰转移酶：U/L↑，总蛋白：51g/L↓，尿酸：0.mmol/L

免疫指标：ANA：(阳性+)，滴度：(1：0)，核型：(胞浆，纺锤体)，dsDNA定量：.60IU/ml↑，核糖体P蛋白：(阳性+)，Sm：(阴性)，SSA：(阴性)，SSB：(阴性)，ANCA：阴性，抗GBM抗体：阴性，补体C3：0.41g/L↓，补体C4：(0.06)g/L↓，血尿免疫固定蛋白电泳：阴性

炎症指标：C反应蛋白：6.02mg/L，血沉：56mm/h，降钙素原：0.35↑，抗链球菌溶菌素“O”：72.30IU/mL

中段尿培养和血培养均阴性，T-SPOT：阴性，乳胶凝集试验：阴性

辅助检查：

头颅MRI、胸部CT平扫、心超均未见明显异常。

C3

C1q

光镜：一小条肾组织，为皮质，全片共约见18个肾小球，其中1个肾小球硬化，其余肾小球中约5个肾小球有小的细胞纤维性新月体，个别节段有明显的疤痕形成，多数节段可见细胞增多，毛细血管壁偶有不规则增厚，毛细血管腔开放欠佳，较多炎细胞滞留，以中性粒细胞为主，少数节段见内皮细胞增生。未见明显襻坏死或透明血栓。MASSON三色染色中见上皮下少量大块嗜复红物沉积。肾小管上皮细胞变性坏死不明显，部分小管中有蛋白管型。间质较多炎细胞浸润，纤维化不明显，小动脉未见坏死或动脉内膜炎等。偏振光显微镜：阴性。

免疫荧光：全片共约见3个肾小球，其中IgA(-)，IgG(-),IgM(+/-)，C3(+++),C1q(-),Kappa(-),Lambda(-),沉积于系膜区和毛细血管壁。

电镜：系膜区稍扩张，系膜区可见部分电子致密物沉积，基底膜无明显增厚，毛细血管腔内可见部分中性粒细胞，内皮细胞胞浆中未见明显reticularaggregates。上皮下偶见驼峰样电子致密物沉积，足突广泛融合。

结论：

1.符合急性感染相关性肾小球肾炎改变

2.LNI型

诊断：

AKIRIFLEIc；急性感染相关性肾小球肾炎狼疮性肾炎I型

治疗：

小剂量激素和两联6周抗感染治疗后体温平，血肌酐降至基线水平

6周后，予以甲泼尼龙+他克莫司免疫抑制治疗4周后达到缓解。

肾脏病理在精准诊断和治疗上的重要性。LN合并感染相关性GN并不多见。

具体分析：

患者病理特点：免疫荧光：以C3沉积为主；光镜：增生伴渗出性GN；电镜：驼峰+系膜区沉积，内皮下极少量沉积，未观察到明显的reticularaggregates，足突广泛融合。

此病理特征临床主要考虑LN；C3肾炎；感染相关性肾炎；结合临床，一元论首先应该是LN，但需警惕C1q阴性的活动性LN。

该例患者先标准40mg甲强龙治疗3天，患者仍低热，Scr继续上升，三天后CPC讨论，结合患者2周前口腔感染，伴发热、PCT明显升高，不能除外二元论，降激素至2mg/天，感染源筛查未明确病原体，考虑PCT高，G试验阴性，给特治星和可乐必妥治疗。三天后体温平，Scr明显下降，两周后降至基线水平，六周足程治疗后，蛋白尿从10g左右降至5g/天，结合电镜，足突广泛融合，考虑LN足细胞病可能，给激素和FK方案，四周后CR。因此，结合病理、临床治疗和转归，该病例是罕见的二元论。

医院肾病科薛骏教授