“王教授，我现在的身体已经恢复健康，是你给我重新活下来的机会，谢谢……”

6月3日，患者徐先生在出院3年后，携同妻子一起，满含热泪将一面锦旗送到医院风湿免疫科，向王泽卫教授及科室全体医护人员感恩致谢。

透过这面迟来3年的锦旗，我们揭开了一例疑难且治疗费用高、死亡率高的罕见病——胰源性脂膜炎合并多关节炎（即胰腺炎、脂膜炎和关节炎的三联征，称为PPP综合征）的神秘面纱。

来势汹汹，媒体记者突发怪病！

年4月，在川内某地市从事媒体采编工作的徐先生，突然出现不明原因的下肢关节剧痛，伴随红肿，病情来势汹汹，短短几小时内便因钻心的疼痛无法站立，失去行走能力。

发病后，徐先生在家人陪同医院就医，均未得到明确诊断，后病情持续加重，体重迅速下降三四十斤，身体急剧消瘦。

一路历经艰辛曲折，后来，听身边的熟人说医院风湿免疫科治疗关节疼痛效果好，于是，徐先生抱着最后一丝希望，被家人和亲戚朋友轮流背着来到我院风湿免疫科就诊。

陷入僵局，病痛并非关节炎所致？

入院后，在王泽卫教授的带领下，专家团队针对患者的关节肿痛进行了检查搜寻，但是除了炎症指标高外，没有查到风湿免疫性疾病所致关节炎的任何证据。

抗炎治疗初期，患者的关节肿痛虽稍有减轻，但反复无常，并逐渐加重出现多关节和右小腿、右大腿多个波动感明显的“化脓样”包块，多点穿刺抽取黄白色“脓样”液体，多次送检革兰氏染色图片及细菌培养均未查到细菌，经第一次院会诊未明确病因，因此患者的诊断和治疗陷入僵局。

明确诊断，反复研究揪出致病“元凶”！

“王教授，我这医院都没找到原因，我知道是疑难病不好治，但凭借您这种认真负责的态度，我相信您一定会给我诊断清楚的！”

患者的充分理解信任，给了王泽卫教授极大的鼓励，于是，本着医者仁心、治病救人的高度责任感和对医术精益求精的钻研精神，王泽卫教授坚定了迎难而上的决心，她多次追溯病史，反复仔细查阅分析患者院外检查资料和住院后的影像学及各项化验指标，发现患者虽然没有腹痛表现，但反复出现血淀粉酶升高和慢性胰腺炎影像学改变，从医40余年经验丰富的王泽卫教授凭借敏锐的洞察力，挖掘出了其中的蛛丝马迹，经查阅对比文献资料，考虑为胰源性脂膜炎诱发的关节炎、髓内脂肪坏死，即胰腺炎、脂膜炎和关节炎的三联征（PPP综合征），后经患者皮肤包块活检支持该诊断，再次通过全院会诊时，这一诊断，得到大家的一致认同。

康复出院，三年后送锦旗致谢！

在明确诊断致病元凶为胰腺疾病所致之后，我院多学科（风湿免疫科、消化内科、临床营养科）协同为患者制定了综合治疗方案，在协同治疗下，患者病情得到控制，逐渐转危为安。

由于这个病治疗费用高，徐先生在辗转治疗疾病时花光了家里的积蓄，住院期间，风湿免疫科医护人员还帮患者发起了“水滴筹”，大家纷纷转发朋友圈及自愿捐款，助力患者度过经济难关。

住院50多天后，徐先生临床治愈出院。出院后，一直在王泽卫教授门诊随访指导治疗并逐步减停药，在临床营养科主任汪敏副教授门诊随访指导饮食配餐。经过后续的康复治疗，7个多月后，他终于从轮椅上重新站了起来，回家一年多后恢复独立行走。

现在，徐先生已基本恢复正常生活，身体除了天气变化偶有关节不适之外，其它均与常人无异。同时，他也和妻子一起，再度外出工作，全家走出了笼罩在他们家庭的疾病阴霾，充满了幸福的欢声笑语。

于是，在出院3年待身体完全康复之后，徐先生专程从老家泸县福集定制了一面锦旗，送到医院风湿免疫科医护人员的手上，表达自己的感恩之情。

“感谢科室所有的医护人员对我的治疗和照顾，特别要感谢王泽卫教授，她每天来病房总是第一时间来看望我，关心了解我的病情变化，为了查出病因没日没夜的加班查询资料，最后诊断明确，才将我从死亡的边缘拉了回来。”徐先生说，这面锦旗本来在3年前就要送的，因为当时尚在治疗康复中，自己行动不便，后来又遇疫情等事情就耽搁了。

罕见病例，-年全国详细报道仅3例

胰腺位于人体的左上腹部，慢性胰腺炎是由于各种原因导致胰腺局部、节段性、或弥漫性的慢性进展性炎症，通常的症状表现为反复发作性或持续性腹痛、腹泻、黄疸、消瘦、腹部包块和糖尿病。

胰源性脂膜炎是由胰腺病变引发的一种以皮下脂肪坏死为主要特征的少见疾病，占胰腺疾病的0.3-3.0%，其中约40％的胰源性脂膜炎患者可出现皮肤损伤，但同时合并关节炎、髓内脂肪坏死，即胰腺炎、脂膜炎、关节炎三联征（称为PPP综合征）却更为罕见。

据文献检索，自年到徐先生年就诊于医院风湿免疫科，48年间国外报道该病例32例，国内详细报道仅3例。

PPP综合征是一种非常罕见的临床疾病，且其病死率高达29.4%，目前发病机制不明，可能与病变胰腺释放多种酶（包括脂肪酶、胰蛋白酶、磷脂酶A2、淀粉酶等）进入循环系统导致皮下脂肪以及髓内脂肪溶解坏死产生继发性炎症反应有关。

大部分PPP综合征患者没有腹部症状和腹部体征，脂膜炎和关节炎多发生在腹部症状出现前1-7个月，临床上多表现为多关节疼痛，皮肤出现多个界限不清的红斑。除皮肤外，脂肪坏死可能涉及关节周围、腹部和髓内脂肪组织。由于早期没有腹痛等胰腺炎相关症状表现，容易误诊和漏诊，需要医生仔细观察病情和缜密的临床思维分析鉴别，早期诊断、早期治疗至关重要。

治疗主要针对胰腺疾病采取禁食、禁饮、抑酸、生长抑素等，有助于减少胰酶进入循环系统，进而减轻皮下脂肪坏死、关节炎、骨梗死等，如有胰腺假性囊肿、胰管结石等，可在患者病情控制后，采取相应根治性外科手术治疗措施。

竞赛环节

科室简介

医院风湿免疫科

科室成立于年，年独立建科，年拥有本科室免疫实验室。年成立GCP专业组，年开始启动项目两项，已完成一项。目前科室编制床位60张，拥有各种先进免疫学检查及治疗的仪器设备。拥有泸州片区第一台肌骨超声，已熟练掌握肌骨超声引导下穿刺治疗。拥有一台免疫吸附，为系统性红斑狼疮及类风湿关节炎病人带来了先进治疗方案。

科室主要治疗系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症、皮肌炎、血管炎以及其导致的脏器损害、骨关节炎、痛风、强直性脊柱炎等，各种疑难杂症。

科室现任主任何成松教授，科室现有在职医护人员共31人，其中教授3人，副教授2人，主治医师以上10人，博士4人，硕士10人，聘有国内外知名专家为客座教授。

科室承担有国家自然基金、中华医学会专项基金及省部级科研项目10余项，SCI20余篇还与美国、加拿大、澳大利亚等多个国家风湿免疫专家建立了不同形式的合作，国外风湿免疫专家多次来访授课。

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