作者：罗成华

　　来源：RPT医学

　　腹膜后淋巴瘤并不少见，可见于各个年龄段，但以儿童及成人多见。大多数为弥漫性大B细胞性。瘤细胞累及致，弥漫排列，或在脂及组织内浸润性生长，在肿瘤边缘常可见到类似“脂膜炎”样的结构，肿瘤细胞在脂肪细胞之间散在浸润生长鉴别的重要特征。

　　有时肿瘤伴有明显的纤维结缔组织增生，肿瘤细胞在纤维组织中呈巢状排列，这种情况下应注意与低分化癌鉴别。

　　腹膜后淋巴瘤多为大细胞性B淋巴胞淋巴瘤，免疫化表达CD20，LCA。细胞较大，核扭曲并可见明显的核仁膜也较厚。腹膜后淋巴瘤还要注意与腹膜后精原细胞瘤鉴别。

　　腹膜后淋巴肿瘤包括淋巴瘤及恶性淋巴瘤，有些作者将腹膜后血管滤泡性淋巴结增生视为良性腹膜后淋巴瘤，恶性淋巴瘤则包括非何杰金氏淋巴瘤及何杰金氏病。

　　血管滤泡性淋巴结增生又称Castleman病，是一种罕见的瘤样病变。过去曾认为该病系对炎症或错构瘤的淋巴增殖性反应。

　　该病70％发生于纵隔，20％发生于颈部、腋部、腹股沟、肩部及外阴部等处浅组淋巴结，极少数病例发生于肠系膜或腹膜后。有人总结Castleman病发生于腹膜后者占7％。Castleman病病因不明，有人认为系错构瘤所致，另有认为其系一炎症过程。

　　在血管滤泡性淋巴结增生中有许多新生血管，其壁见玻璃样变。血管显著增生使这种良性病变外观似恶性肿瘤。本病组织学上分为两种类型，透明样变血管型占90％，浆细胞型占10％。

　　Castleman病局部少有表现，全身表现可有：发烧、贫血、血沉升高，免疫球蛋白在浆细胞型者常升高。Castleman病CT检查示实性均质增强团块，可有钙化。动脉造影可示致密血管影。

　　该病术前诊断困难，借动脉造影及术中所见仍难以和恶性肿瘤鉴别。局限性Castleman病的首选治疗为手术完全切除。近年来，对有些特殊病例强调用类固醇及/或制菌剂治疗。

　　原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何部位，包括淋巴外及淋巴结区域者，原发于腹膜后者少见。何杰金氏淋巴瘤累及腹膜后者极为罕见。

　　关于腹膜后淋巴肿瘤的病因，有人报道肾移植术后晚期可并发腹膜后淋巴瘤，认为该病可能与应用免疫抑制剂有关。病理学上，滤泡状中心细胞淋巴瘤（FCCL）硬化型占腹膜后非何杰金淋巴瘤的74％，此型淋巴结内出现滤泡增生，硬化明显与淋巴结外广泛浸润相联系。

　　腹膜后印戒细胞淋巴瘤是非何杰金淋巴瘤中的罕见类型，由具有戒指样细胞外形的空泡细胞组成，镜下为大、小淋巴样细胞混合及一些戒指状细胞。腹膜后恶性淋巴瘤可浸润肝、胰腺、脾、胃壁、双肾、双肾上腺等脏器。

　　腹膜后恶性淋巴瘤平均年龄为52岁。疼痛、触及肿块为腹膜后淋巴瘤最常见的症状。腹膜后淋巴瘤尚可引起胰管梗阻。本病尚可引起高钙血症。如非单纯腹膜后淋巴瘤，则可有淋巴瘤的全身症状，如发烧、盗汗或体重下降。

　　对腹膜后淋巴瘤的诊断，有赖于一系列由简单到复杂的影像学检查。在过去，放射淋巴照相术，因其有显示淋巴管及淋巴结内小病灶的能力而颇受青睐，该方法多局限于检查腹膜后病灶。

　　此外尚有其它方法：静脉尿路造影、下腔静脉造影、腰静脉造影、超声断层照相术及淋巴闪烁照相术等。近来，有人认为CT与淋巴造影两者结合是最敏感、最安全的诊断腹膜后淋巴瘤的方法。亦有人认为超声检查及X线检查是腹部淋巴瘤的首选检查方法。CT可检出腹膜后直径2cm以上的淋巴结，表现为单一、巨大、圆形腹膜后肿块。

　　腹膜后非何杰金氏硬化型淋巴瘤有表现为钙化性肿块者，但钙化少见于腹膜后淋巴瘤。淋巴瘤可显示为肌组织密度，伴部分坏死区。MRI亦可显示腹膜后淋巴瘤性肿块，T1加权示其低于脂肪信号，高于肌信号。

　　动脉造影，根据主要动脉或肾脏移位，可预测肿块的位置或范围，在多数病例肿块显示网状新生血管，肿瘤内染色，但无血管增生及增粗。血管造影对腹膜后恶性淋巴瘤的分期有价值。

　　B超对此类肿瘤检查价值大，腹膜后淋巴瘤可表现为单个或多个等回声肿块。腹膜后淋巴瘤在B超或CT引导下进行穿刺细胞学检查报道较多，有人用14号Tru-Cut针，对腹膜后淋巴瘤诊断、及分型效果显著。

　　有人应用细针穿刺结合免疫组化分析，对腹膜后淋巴瘤的诊断颇有价值，指出随着穿刺技术的进步，加上流式细胞计、细胞遗传学及基因探针新技术的应用，细针穿刺对这一深在部位淋巴瘤的敏感性及准确性均会大大提高。腹腔镜下腹膜后肿块活检对腹膜后淋巴瘤诊断是一种有益的尝试。

　　当穿刺活检因病灶小而技术上困难，或未能建立准确的组织病理学诊断时，腹膜后窥镜（RPS）是一种替代手段，其检出敏感性在恶性淋巴瘤为84％，何杰金氏病为94％，恶性肿瘤转移性淋巴结为95％。影像检查在腹膜后恶性淋巴瘤鉴别诊断中意义有限。

　　CT上可与其它等密度腹膜后肿瘤如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、付神经节瘤等相混淆，另外CT上亦无法与肿瘤淋巴结转移鉴别。MRI亦无法区分其为良性或恶性淋巴结肿块，淋巴瘤性淋巴结或转移瘤性淋巴结肿块。

　　腹膜后淋巴结肿瘤需与反应性淋巴结增生鉴别，前者血管轮廓不明显，后者在淋巴肿大间出现分裂平面及大血管。腹膜后血管滤泡性淋巴结增生（castleman病）亦应与本病鉴别。如腹膜后淋巴肿瘤位于胰腺附近，则需与胰腺假性囊肿及囊腺瘤鉴别。淋巴瘤样肉芽肿病可累及腹膜后，需与淋巴肿瘤鉴别，B超是鉴别这两类疾病的最好方法。

　　有人报道多发性主动脉旁副脾误诊为腹膜后恶性淋巴瘤者。腹膜后淀粉样变累及淋巴结者易与淋巴瘤混淆。腹膜后淋巴瘤尚可表现为肝肿块。组织学上粒细胞肉瘤与大细胞淋巴瘤可混淆，流式细胞计数有助于进行鉴别。

　　腹膜后淋巴瘤的非连续性扩散特征以及其易于累及多器官的倾向，使在剖腹探查时亦难以作出准确判断。过去对腹膜后恶性淋巴瘤多采用手术切除，近年来多主张行非手术治疗。

　　恶性淋巴瘤与肾脏关系密切时，可行肿瘤＋肾＋主动脉旁淋巴结清扫术。如累及输尿管较长，切除后可进行自体肾移植。恶性淋巴瘤对化疗、放疗均敏感。化疗可在术后进行或单独进行，化疗方案多用CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松龙）。腹膜后Burkitts淋巴瘤虽有治愈可能，化疗可致迅速缓减，但随即出现危及生命的代谢异常，尤其在那些肿瘤大或肾功能下降者。

　　腹膜后淋巴瘤在全身化疗后仍可残留，有人在这种残留淋巴瘤内局部注药，以避免全身化疗对生殖细胞的损害，保存生殖功能，取得了较好的局部效果。腹膜后淋巴瘤的放疗，较理想的方法为单轴、双平面摆动结合对侧放疗，特别适用于需rd放疗量以上的腹膜后淋巴瘤的常规放疗，本方法考虑到了肿瘤的照射面，肾、脊髓的暴露，及肿瘤的敏感性低这些因素。

　　腹膜后恶性淋巴瘤最重要的预后因素为分期。病灶局限者预后优于淋巴结及淋巴结外受累者。

病理病案室：一键推送优秀病例，看病例，在这里

掌上病理：看病理资讯，先他人一步