什么是免疫？

●免疫是机体的一种生理性保护反应●其本质是识别自己，排斥异己。

三种基本功能：

●具有抵御病原微生物及毒素的侵袭；●清除衰老、损伤或坏死的细胞组织；●免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞

免疫功能失调可导致异常免疫反应。

●如免疫反应过低，可发生免疫缺陷病和反复感染；●如免疫反应异常过高，可引起变态反应或自身免疫性疾病。

免疫缺陷病分为：

●先天性：是由于基因突变所致●继发性：是生后由于各种因素（环境）造成免疫功能低下

原发性免疫缺陷病的预警症—病史

●一年中有8次以上中耳炎,●一年中有2次以上严重鼻窦炎●一年中有2次以上肺炎●在非常见部位发生深部感染2次以上●反复发生深部皮肤或脏器感染●需要应用静注抗生素才能清除感染●非常见或条件性致病菌感染●家庭有PID病史者

症状

●生长发育仃滞●缺乏淋巴结或扁桃体●皮肤病变:毛细血管扩张,出血点

●皮肤霉菌,红斑性狼瘡样皮疹●共济失调(A-T)●一岁以后出现的鹅口瘡●口腔溃疡

引起继发性免疫功能紊乱的常见原因：

●营养紊乱●包括蛋白质、糖、脂肪和脂肪酸、微量元素和维生素缺乏，特别是婴儿期微量元素锌、铁和维生素A缺乏发生率一直较高，是大约25%～30%的反复上呼吸道感染患儿致病原因。此外，营养过剩，特别是糖和脂肪吃得过多，小孩过分肥胖，免疫功能同样要受到损害。

感染

●免疫缺陷是引起感染的重要原因，反过来说，感染又会损伤免疫功能，互为因果。●感染时小儿营养消耗量增多，再加上进食水，吸收差，容易发生营养不良。●如前所述，营养不良使得免疫功能下降，更容易发生感染。如此，营养不良—感染—免疫功能低下—营养不良，恶性循环发展下去。

全球原发性免疫缺陷病常见的四种疾病

●X连锁无丙种球蛋白血症：表现反复发生的化脓性感染，如：肺炎、中耳炎等，生长发育落后，免疫球蛋白IgG＜2.0g/L。●高IgM综合征：表现为难以控制的肺炎及特殊病原菌感染，如：CMV、EBV、支原体、卡氏肺囊虫、弓形体感染、结核感染，接种卡介苗后腋窝淋巴结肿大等，血清中IgM正常或增高，IgG、IgA低

●湿疹—血小板减少免疫缺陷病：表现为湿疹、血小板减少或血小板体积小、感染，激素治疗无效，大剂量丙球输注方可控制。●慢性肉芽肿：表现为反复发生的肺炎、腹泻，外周血象白细胞及中性粒细胞增高，免疫球蛋白正常或增高，白细胞吞噬功能（NBT试验阳性）差。

什么是自身免疫性疾病？

●正常情况下，机体将自身组织成分识别为“自我”，一般不对自身产生免疫反应。●但在某些情况下（如环境、感染、药物等刺激下）自身组织受到破坏，机体免疫系统会将这些损伤的组织视为异己而产生免疫应答（反应），体内检出自身的抗体，称为自身免疫。

●自身免疫达到一定强度，以致能破坏自身正常组织结构并引起相应临床症状时，就称自身免疫病。

自身免疫病——结缔组织病、风湿性疾病

●系统性血管炎：川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合症）、过敏性紫癜、白塞病、结节性多动脉炎、荨麻疹性血管炎●系统性结缔组织病：系统性红斑狼疮、幼年皮肌炎、硬皮病、干燥综合症、结节性脂膜炎

●各类幼年特发性关节炎及感染相关性关节炎（风湿热、瑞特综合症）●其他疾病：渗出性多形性红斑、金黄色葡萄球菌表皮烫伤样综合症