黃照開醫生

Dr.JackWong

照開國際醫療中心醫事總監

中山醫科大學家庭醫生整形醫院特約醫生

澳門泰福馬龍日間醫院特約醫生

美國美容醫學學院會員

定義

紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一，屬結締組織病範圍，分為盤狀紅斑狼瘡（DLE），系統性紅斑狼瘡（SLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。紅斑狼瘡的發病緩慢，隱襲發生，臨床表現多樣，以緩解和反復發作交替出現、反復發作為特點。盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚為主，系統性紅斑狼瘡常累及多個臟器、系統。紅斑狼瘡患者約70%～85%有皮膚表現，因此紅斑狼瘡歷來是皮膚病學研究的重點。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較凶險，且極易復發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑、多形紅斑、環形紅斑、大皰性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內涵豐富。

病因

1.遺傳因素

系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

3.環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鍊球菌、EB病毒等）也可誘發或加重本病。

臨床表現

盤狀紅斑狼瘡

主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低窪，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分佈於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分佈，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分佈於軀幹上肢和麵部。兩種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反復發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要症狀為關節痛、肌肉痛、反复低熱，少數有腎炎、血液系統改變。

系統性紅斑狼瘡

是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等，形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡

又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡

表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生後4～6個月內自行消退，心髒病變常持續存在。

藥物性紅斑狼瘡

主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。

治療

1.一般治療

（1）應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。

（2）避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。

（3）避免過勞，急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。

（4）避免受涼感冒或其他感染。

（5）增強抵抗力，注意營養及維生素補充。

2.皮膚紅斑狼瘡的治療

（1）系統治療①抗瘧藥如羥氯喹，待病情好轉後減為半量。一般總療程為2～3年。②沙利度胺可試用，出現療效後藥物減量維持，並繼續治療3～5個月，在大多數患者有效，但停藥易復發。③泛發病例可口服小劑量激素。

（2）局部治療外用糖皮質激素軟膏，每天2次，或封包。或皮損內註射糖皮質激素。

3.SLE的治療

個性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對SLE病人病情活動進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評價，再進行治療。目前多采用“系統性紅斑狼瘡活動指數”（SLEDAI），以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據，建議SLEDAI12分時，可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。

紅斑狼瘡的並發症

1、關節炎非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上的周圍關節，特徵為關節的腫、痛或滲液。

2、漿膜炎胸膜炎：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液；心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液。

3、腎臟病變蛋白尿0.5g/dl或3；細胞管型，可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。

4、神經系統異常抽搐：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症，酮症酸中毒或電解質紊亂所致；精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒症，酮症酸中毒或電解質紊亂所致。

5、血液學異常溶血性貧血伴網織紅細胞增多；白細胞4×/L，至少2次；淋巴細胞1.5×/L，至少2次4、血小板減少×/L(除外藥物的影響)。

6、免疫學異常狼瘡細胞陽性；抗雙鏈DNA抗體陽性；抗sm抗體陽性；核黴血清試驗假陽性。

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